正常的主动脉瓣由三个小叶组成，维持正常的功能和生理状态。对于二叶主动脉瓣畸形，瓣膜通常只有两个小叶，这种结构变化经常导致血液动力学紊乱。两个瓣叶的关闭能力不如三个瓣叶，会导致瓣叶回流，最终导致瓣叶交界处的功能退化、增厚、钙化和粘连，使瓣膜功能逐渐下降，导致心脏增大和射血分数下降，从而导致心力衰竭。在严重的情况下，可能会发生休克或猝死。因此，外科治疗是这种情况的首选，主动脉瓣置换手术是普遍使用的。另外，二叶畸形导致主动脉狭窄，常伴有升主动脉扩张，发生率高达35%-80%。在我国，双瓣膜畸形常伴有主动脉壁组织结构异常，不仅易导致升主动脉扩张，还可导致升主动脉瘤和主动脉夹层。因此，一般认为，如果升主动脉直径大于或等于6厘米，应同时更换升主动脉，否则，30%的患者会死于升主动脉夹层破裂。
2022-05-05